INTRODUCCIÓN
Las chaperonas moleculares son un amplio grupo de proteínas involucrado en procesos de asistencia en el plegamiento de otras proteínas, son grandes agregados macromoleculares compuestos por proteínas de un peso molecular cercano a 60 kDa. Todas las chaperoninas conocidas hasta la fecha son oligoméricas y comparten una estructura similar.
De forma coloquial el término ¨chaperón¨ es una persona casada que acompaña a jóvenes solteros en público como guía y protector, respecto a las Chaperoninas sería una molécula que evitaría interacciones indeseables entre superficies potencialmente complementarias.
La primera evidencia experimental de la funcion de una Chaperonina fue demostrada por Bochkareva en 1988 al observar que la proteína más importante de choque térmico en Escherichia coli, la GroEL (es una chaperona molecular de Escherichia coli ), donde la Chaperonina intervenia de manera transitoria en el plegamiento, entonces tenían una intervencion de ensamblaje. El modelo de trabajo que resume los cambios conformacionales en una proteína sustrato sobre la transferencia de DnaK-DnaJ (sistema de Hsp70) para GroEL y durante plegado GroEL-GroES mediada.
RELEVANCIA CLÍNICO-MOLECULAR
Como las Chaperoninas participan en un gran número de procesos celulares, ha conducido a relacionarlas con aspectos clínico-patologícos de gran relevancia en medicina y biotecnología.
Las Chaperoninas son proteínas de estrés, su expresión génica se induce por calor o condiciones de emergecia celular y parecen estar implicadas en determinades enfermedades autoinmunes. Se han determinado mutaciones en esta proteína, que muestra después de expresarse in vitro, un normal de Km y una sintesis normal, presenta una relevante reduccion en la actividad catalítica, en sus niveles estacionarios y en su estabilidad molécular. Las mutaciones descritas de la Chaperonina podrían explicar la deficiencia en hCPTasa(Carnitina Palmitoil Transferasa), enzima que partisipa en la translocación de ácidos grasos hasta la matriz mitrocondrial donde sufren la -oxidación, debida a un efecto deplegamiento, emblaje y estabilidad de la proteína. La Webquest esta en relaciona las enfermedades relacionadas con el mal plegamiento, por ejemplo:
La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad del cerebro por mal plegamiento de proteínas, donde las mutaciones genéticas, o más comúnmente, las interacciones entre la genética de un individuo.
Las enfermedades del cerebro como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), Alzheimer y el Parkinson se conocen como "enfermedades enredo", ya que se caracterizan por proteínas mal plegadas y enredadas que se acumulan en el cerebro.